O Melanoma Uveal é o tipo mais comum de câncer intraocular primário em adultos e se origina nos melanócitos da úvea, camada intermediária do olho composta pela íris, corpo ciliar e coroide. Apesar de ser uma doença rara, o melanoma uveal pode crescer silenciosamente e, em casos avançados, se espalhar para outros órgãos, como o fígado.
A detecção precoce é essencial para o sucesso do tratamento. Neste guia completo, você entenderá tudo sobre o melanoma uveal, os fatores de risco, sintomas, diagnóstico e opções de tratamento.
O Que É o Melanoma Uveal?
O Melanoma Uveal é um tipo de câncer que afeta a úvea, estrutura responsável pela nutrição e regulação da luz dentro do olho. Ele pode ser classificado de acordo com a região afetada:
Melanoma da Íris: Geralmente de crescimento mais lento e com menor chance de metástase.
Melanoma do Corpo Ciliar: Tumores nessa região costumam ser mais agressivos e de difícil detecção precoce.
Melanoma de Coroide: Com maior risco de crescimento e disseminação.
A maioria dos melanomas uveais se desenvolve na coroide (90%), seguida pelo corpo ciliar (6%) e pela íris (4%).
Embora não haja uma causa única para o melanoma uveal, diversos fatores aumentam o risco de desenvolvimento desse câncer.
Principais Fatores de Risco para o Melanoma Uveal
1. Raça e Características Físicas
A raça branca aumenta significativamente o risco de melanoma uveal, com uma probabilidade 19,2 vezes maior de desenvolvimento. Indivíduos com cabelos loiros ou ruivos, além de olhos claros, têm maior predisposição ao câncer ocular. A idade também é um fator importante, com maior risco após os 50 anos, visto que o risco de melanoma uveal aumenta com o envelhecimento.
2. Nevus de Coroide: O Que Você Precisa Saber
O Nevus de Coroide é uma lesão ocular benigna, presente em cerca de 5% da população desde o nascimento.
Localização do Nevus: O nevus de coroide é frequentemente encontrado no fundo do olho, na região pós-equatorial (91%), com menor frequência na região pré-equatorial (9%).
Em casos raros, esse nevus pode se transformar em melanoma de coroide.
Fatores de Risco para a Transformação Maligna do Nevus de Coroide:
Presença de líquido sub-retiniano e sintomas visuais como visão turva.
Pigmentação laranja (lipofuscina) na lesão.
Proximidade ao disco óptico.
Espessura superior a 2mm
Alterações no Ultrassom Ocular
Esses sinais podem indicar um risco elevado de malignização e requerem acompanhamento regular por Oftalmologista Especialista em Oncologia Ocular.
3. Melanocitose Oculodermal: Aumento do Risco de Melanoma Uveal
A Melanocitose Oculodermal é uma condição congênita que resulta em pigmentação excessiva nos tecidos oculares e na pele ao redor do nervo trigêmeo (também conhecida como nevo de Ota). Pacientes com essa condição têm maior risco de desenvolver melanoma uveal, especialmente no olho ipsilateral (do mesmo lado).
Os indivíduos com melanocitose oculodermal apresentam um risco de 1 para 400 de desenvolver melanoma de coroide. Além disso, esses indivíduos apresentam maior probabilidade de glaucoma e necessitam de acompanhamento regular da pressão intraocular e exames de fundo de olho anuais.
4. A Influência da Genética no Melanoma Uveal
Estudos genéticos têm mostrado que mutações desempenham um papel crucial no risco de melanoma uveal.
Loci de Baixo Risco: Mutações em genes como HERC2, OCA2 e IRF4 estão associadas ao aumento do risco, principalmente em pessoas com olhos azuis e pele clara.
Loci de Alto Risco: Mutações no gene BAP1 são um dos principais fatores de predisposição hereditária ao melanoma uveal. Essa síndrome também pode predispor a outros tipos de câncer, como melanoma cutâneo e carcinoma renal. Outras mutações, como em MLH1, PALB2 e BRCA1, também aumentam o risco.
Esses fatores genéticos indicam que o melanoma uveal pode ter um componente hereditário significativo, especialmente em casos familiares.
Sintomas do Melanoma Uveal
Nos estágios iniciais, o melanoma uveal pode ser assintomático. No entanto, conforme o tumor cresce, alguns sintomas podem surgir:
Visão embaçada ou distorcida
Aparência de manchas escuras na visão (escotomas)
Flashes de luz (fotopsias) – percepção de luzes piscando ou pontos escuros.
Perda do campo visual
Mancha escura na íris – alteração na cor do olho.
Dor ocular (casos mais avançados)
Se o tumor crescer significativamente, pode causar descolamento de retina, levando à perda visual súbita.
Diagnóstico do Melanoma Uveal
O diagnóstico precoce do melanoma uveal é essencial para evitar complicações graves. Os principais exames incluem:
1. Retinografia
Permite visualizar a retina e a coroide, ajudando a identificar lesões suspeitas. O melanoma uveal pode aparecer como uma lesão escura e elevada.
2. Ultrassonografia Ocular
A Ultrassonografia Ocular é um exame essencial para o diagnóstico, permitindo medir o tamanho do tumor e avaliar a possibilidade de infiltração em outras áreas. Este exame, combinado com o exame de fundo de olho, garante a precisão do diagnóstico em mais de 90% dos casos. Para isso, é importante que o médico examinador identifique a forma da lesão, suas medidas e a refletividade durante o exame de ultrassom.
3. Tomografia de Coerência Óptica (OCT)
A OCT ajuda a avaliar as camadas da retina e da coroide, além de detectar alterações secundárias causadas pelo tumor.
4. Angiografia com Fluoresceína e Indocianina Verde
Nesse exame, um corante especial é injetado na veia do braço, e fotos do fundo do olho são tiradas para avaliar os vasos sanguíneos da retina e da coróide. Isso ajuda a diferenciar o melanoma uveal de outros problemas oculares.
5. Ressonância Magnética e Tomografia Computadorizada
Esses exames são utilizados para avaliar a extensão do tumor e verificar a presença de metástases.
6. Biópsia do Tumor
Em casos específicos, pode ser necessário realizar uma biópsia para confirmar o diagnóstico. Nesse procedimento, uma pequena amostra do tumor é retirada e analisada em laboratório, permitindo a identificação precisa das células tumorais.
Tratamento do Melanoma Uveal
O tratamento do melanoma uveal depende do tamanho, localização e estágio do tumor. As principais opções incluem:
1. Radioterapia: Conservação do Globo Ocular
A radioterapia é a terapia mais comum para o melanoma uveal, sendo amplamente utilizada para preservar o olho afetado. Existem dois tipos principais de radioterapia: braquiterapia e radioterapia de feixe externo (como a terapia de prótons).
Braquiterapia (Placa Radioativa)
A Braquiterapia envolve a colocação de pequenas placas de material radioativo sobre o tumor, diretamente na esclera (parte branca do olho). Este método oferece uma alta taxa de controle do tumor (até 98%) e uma taxa de preservação do globo ocular em cerca de 95% dos casos. A Braquiterapia de iodo-125, ruthênio-106, paládio-103, entre outros isótopos, é amplamente utilizada para tratar tumores pequenos e médios, e permite que os pacientes mantenham a visão funcional em muitos casos.
Radioterapia de Feixe Externo
A Radioterapia de Feixe Externo utiliza partículas carregadas, como prótons ou íons de hélio, para irradiar o tumor com precisão, minimizando o dano aos tecidos saudáveis ao redor. Esse tratamento é indicado para tumores localizados em áreas mais desafiadoras ou para pacientes com tumores maiores.
2. Terapia Fotodinâmica (PDT)
A Terapia Fotodinâmica (PDT) utiliza um laser não térmico para ativar o verteporfin, um corante sensível à luz, promovendo a destruição seletiva do tumor ao ocluir seus vasos sanguíneos. Embora menos comum, é eficaz em melanomas amelanóticos, onde a radioterapia pode ter limitações.
Uma nova abordagem em estudo, o AU-011, combina uma partícula semelhante a vírus com um corante infravermelho, oferecendo potencial para tratar melanomas coroideanos pequenos com maior seletividade e preservação dos tecidos saudáveis.
3. Cirurgia: Quando a Radioterapia Não é Suficiente
Enucleação
A Enucleação, que é a remoção do olho, é indicada em casos de melanoma uveal avançado, onde o tumor tem mais de 20mm de diâmetro ou envolve o nervo óptico, resultando em glaucoma secundário. Este procedimento visa evitar a disseminação do câncer e preservar a saúde geral do paciente.
Exenteração Orbital
A Exenteração Orbital é uma cirurgia mais radical, que envolve a remoção do olho e tecidos adjacentes, como músculos, nervos e gordura orbitária. É indicada quando o tumor se espalha para a órbita e não pode ser tratado adequadamente com outras abordagens.
4. Tratamento para Metástases: Quando o Câncer se Espalha
O melanoma uveal tem uma propensão a se espalhar, principalmente para o fígado. Quando isso ocorre, o tratamento pode incluir:
Quimioterapia intra-arterial hepática: Um tratamento direcionado ao fígado para reduzir as metástases.
Imunoterapia: Uso de medicamentos que estimulam o sistema imunológico para combater células tumorais.
Terapias-alvo: Ensaios clínicos estão investigando terapias que visam moléculas específicas envolvidas no crescimento do melanoma, oferecendo novas perspectivas para o tratamento de metástases.
Tebentafusp para Melanoma Uveal Metastático: Novas Perspectivas
O Tebentafusp, uma nova imunoterapia, direciona células T contra o tumor via HLA-A*02:01/gp100, promovendo resposta imune seletiva.
O estudo de fase III com Tebentafusp publicado em setembro de 2021 no New England Journal of Medicine demonstrou melhora significativa na sobrevida global (73% vs. 59% em 1 ano) e na sobrevida livre de progressão (31% vs. 19% em 6 meses) em relação às terapias convencionais.
Esses achados posicionam o Tebentafusp como um avanço no tratamento do melanoma uveal metastático.
Cuidados Pós-Tratamento e Monitoramento
Após o tratamento do Melanoma Uveal, os pacientes precisam de acompanhamento contínuo para monitorar a recidiva local e identificar possíveis complicações. A avaliação inclui exames oculares de avaliação do fundo de olho com retinografia e ultrassonografia. A tomografia de coerência óptica (OCT) também pode ser utilizada para detectar complicações, como Retinopatia por radiação.
Conclusão: Abordagens Terapêuticas para Melanoma Uveal
O tratamento do Melanoma Uveal tem evoluído significativamente, combinando eficácia no controle da doença com a preservação da visão. Radioterapia, Braquiterapia e Enucleação continuam sendo as principais opções terapêuticas, enquanto novas abordagens, como AU-011, imunoterapia e terapias-alvo, ampliam as possibilidades, especialmente em casos metastáticos. O diagnóstico precoce e o acompanhamento oftalmológico regular são essenciais para um tratamento bem-sucedido.
Na Clínica EYECO Oftalmologia contamos com nosso Especialista em Oncologia Ocular, autor de capítulos de livros e artigos científicos sobre Melanoma Uveal, pronto para oferecer um atendimento completo e individualizado.
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Responsável: Dr. Ever Ernesto Caso Rodriguez | CRM-SP: 160.376
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