Linfoma Orbital: O Câncer Ocular que Causa Olho Saltado, Visão Dupla

O Linfoma Orbital é um tipo raro de tumor que pode se desenvolver dentro da órbita, a estrutura óssea que abriga o globo ocular. Embora seja uma condição séria, o diagnóstico precoce e o tratamento adequado podem fazer toda a diferença.

Neste artigo, você vai entender o que é o Linfoma Orbitário, seus sintomas, fatores de risco, diagnóstico, tratamento e prognóstico.

Linfoma Orbital

O Que É o Linfoma Orbital?

O Linfoma de Órbita (Linfoma Orbitário) é um tipo de câncer que surge a partir dos linfócitos (células de defesa do sistema imunológico) que sofrem mutações e passam a se multiplicar de forma anormal dentro da órbita ocular.

Esse tipo de linfoma é classificado, na maioria dos casos, como Linfoma Não Hodgkin (LNH) de células B. O subtipo mais comum é o Linfoma da Zona Marginal Extranodal (EMZL), que geralmente tem crescimento lento e melhor prognóstico. No entanto, existem subtipos mais agressivos, como o Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL), que exigem tratamentos mais intensivos.

Epidemiologia do Linfoma Orbital

Embora raro, o Linfoma Orbital  representa:

• 2% de todos os linfomas,

• 5 a 15% dos linfomas extranodais,

• E aproximadamente 50% das malignidades orbitárias primárias em adultos.

Acomete principalmente adultos entre 50 e 70 anos, sem predomínio por sexo. Infecções crônicas e doenças autoimunes estão associadas a um aumento na incidência.

Classificação do Linfoma Orbital

A classificação do Linfoma de Órbita influencia diretamente no tratamento e no prognóstico. Ele pode ser dividido em:

1. Linfomas de Baixo Grau (Indolentes)

São de crescimento lento e têm um melhor prognóstico. Os mais comuns incluem:

• Linfoma da Zona Marginal Extranodal (EMZL): O tipo mais frequente na órbita, associado a infecções crônicas e doenças autoimunes.

• Linfoma Folicular: Cresce devagar e geralmente responde bem ao tratamento.

2. Linfomas de Alto Grau (Agressivos)

Crescem rapidamente e requerem tratamento imediato. Os principais são:

• Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL): Mais agressivo, mas com altas taxas de resposta ao tratamento quando diagnosticado precocemente.

• Linfoma de Burkitt: Extremamente agressivo e mais raro na órbita, exige quimioterapia intensiva.

Essa classificação é fundamental para definir a melhor estratégia de tratamento.

O Que Causa o Linfoma Orbital? (Patogênese)

Ainda não se sabe exatamente o que causa o linfoma orbital, mas alguns fatores podem aumentar o risco de desenvolver a doença. Entre eles:

• Idade Avançada: O linfoma orbital é mais comum em idosos, embora possa ocorrer em pessoas mais jovens.

• Doenças Autoimunes: Pacientes com doenças autoimunes como Síndrome de Sjögren, Artrite reumatoide e Lupus eritematoso sistêmico têm maior risco de desenvolver linfoma orbital, especialmente o Linfoma da Zona Marginal Extranodal (EMZL) e o Linfoma Difuso de Grandes Células B (DLBCL)

• Imunossupressão e HIV/AIDS: Pacientes imunossuprimidos, como os que vivem com HIV/AIDS, têm maior risco de desenvolver tipos agressivos, como: Linfoma de Burkitt (BL) e Linfoma plasmablástico (PBL).

• Infecções Crônicas: Algumas infecções, como a bactéria Chlamydia psittaci, foram associadas ao desenvolvimento de linfomas orbitais.

  Algumas Infecções estão associadas ao desenvolvimento do Linfoma da Zona Marginal Extranodal (EMZL) como: Chlamydia psittaci (fortemente ligada ao linfoma da órbita), Vírus da hepatite C (HCV), Epstein-Barr (EBV) envolvido em diversos subtipos de linfomas.

• Histórico familiar: Pessoas com parentes próximos que tiveram linfoma podem ter maior predisposição.

• Exposição a Radiação e Produtos Químicos: Alguns estudos sugerem que a exposição prolongada a radiação ou produtos tóxicos pode contribuir para o desenvolvimento do linfoma.

Quais São os Sintomas do Linfoma Orbital?

Os sintomas do Linfoma Orbitário podem se desenvolver de forma discreta e progressiva. Fique atento aos sinais mais comuns:

• Proptose (olho saltado): O tumor pode empurrar o olho para frente, causando essa aparência característica.

• Diplopia (visão dupla): Compressão muscular ou nervosa.

• Ptose Palpebral: Queda da pálpebra superior.

• Massa Palpável na Órbita: Principalmente no quadrante súpero-lateral (próximo à glândula lacrimal).

• Dor ou Desconforto: Em casos com inflamação associada.

• Inchaço e Vermelhidão: Sinais inflamatórios que podem simular infecções.

• Dificuldade de Movimentar os Olhos: Por infiltração dos músculos extraoculares.

Em cerca de 25% dos casos, o linfoma atinge a conjuntiva, formando uma característica mancha vermelho-salmão, que pode ser visível a olho nu.

Importante: Caso perceba qualquer um desses sintomas, procure um oftalmologista para avaliação. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, maiores as chances de sucesso no tratamento!

Como é feito o Diagnóstico do Linfoma de Órbita?

O diagnóstico precoce é fundamental para preservar a visão e obter melhores resultados no tratamento. O processo diagnóstico envolver:

1. Avaliação Clínica Oftalmológica

O exame físico completo pode identificar sinais como proptose, limitação da motilidade ocular e assimetria facial.

2. Exames de Imagem

A Ressonância Magnética (RM) e a Tomografia Computadorizada (TC) são essenciais para localizar a lesão e avaliar sua extensão.

Ressonância magnética (RM) evidenciando localização do linfoma de Orbita

3. Biópsia Orbitária

É o método definitivo para confirmar o diagnóstico e classificar o tipo de linfoma

4. Estadiamento Sistêmico

Inclui exames laboratoriais, PET-CT (PET Scan) e avaliação com Hematologista para verificar se o linfoma está restrito à órbita ou disseminado.

Diagnóstico Diferencial: Outras Doenças Que Podem Parecer Linfoma Orbital

Nem todo tumor na órbita é linfoma. Outras condições que podem causar sintomas semelhantes incluem:

• Histiocitose: – Doença rara que pode formar lesões na órbita.

• Doença de Graves – Distúrbio da tireoide que pode causar proptose.

• Celulite orbitária – Infecção que causa inchaço e dor.

• Hemangioma – Tumor benigno de vasos sanguíneos.

Por isso, um diagnóstico correto é essencial para definir o tratamento mais adequado.

Como é Feito o Tratamento do Linfoma Orbital?

O tratamento do linfoma orbital depende do tipo e do estágio da doença. As principais opções são:

Radioterapia

• Indicada para Linfomas de crescimento lento e localizados. É eficaz com mínimos efeitos colaterais.

Quimioterapia

• Essencial para linfomas agressivos ou disseminados. O regime mais comum é o CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona).

Imunoterapia

• O rituximabe, um anticorpo monoclonal, é frequentemente usado em combinação com quimioterapia (R-CHOP), aumentando as taxas de resposta.

Corticoides

• Reduzem o inchaço e são usados como terapia adjuvante.

Transplante de células-tronco

• Recomendado em casos refratários ou recidivantes.

Cada paciente é avaliado individualmente para definir o melhor plano terapêutico.

Qual o Prognóstico do Linfoma Orbital?

O prognóstico do linfoma orbital varia de acordo com o subtipo e o estágio da doença. Em geral:

• Linfomas de Baixo Grau, como o EMZL, têm excelente prognóstico, com altas taxas de remissão completa.

• Linfomas de Alto Grau, como o DLBCL, são mais agressivos, mas o tratamento tem avançado significativamente.

  A sobrevida também depende da presença de linfoma em outras partes do corpo.

A sobrevida também depende da presença de linfoma em outras partes do corpo.

Quanto mais cedo o diagnóstico for feito, maiores as chances de sucesso no tratamento!

Conclusão

O linfoma orbital é uma condição rara, mas que exige atenção. Se você notar sintomas como inchaço persistente, olho saltado ou visão embaçada e dupla, procure um Oftalmologista Especialista em Oncologia Ocular para avaliação. O diagnóstico precoce pode salvar sua visão e sua vida!

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Responsável: Dr. Ever Ernesto Caso Rodriguez | CRM-SP: 160.376

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