Inchaço, Dor ou Pressão nos Olhos? Descubra se é a Doença Ocular Relacionada à IgG4

A Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é uma condição inflamatória crônica, rara e muitas vezes subdiagnosticada, que pode comprometer diversos órgãos e tecidos. Quando afeta as estruturas ao redor dos olhos, é chamada de Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD), uma apresentação específica que merece atenção.

Neste artigo, você vai entender o que é a Doença Relacionada à IgG4, seus principais sintomas oculares, como ocorre o diagnóstico, além das opções mais eficazes de tratamento.

Inchaço nos Olhos e Dor? Pode Ser Doença Ocular Relacionada à IgG4

O que é a Doença Relacionada à IgG4?

A Doença Relacionada à IgG4 é uma Enfermidade Autoimune Sistêmica, caracterizada por inflamação crônica e acúmulo de plasmócitos produtores de IgG4, um subtipo da imunoglobulina G. Esse processo pode gerar tumores benignos, aumento de órgãos e fibrose nos tecidos afetados1.

Embora possa acometer múltiplos sistemas, o envolvimento orbital é especialmente significativo e, frequentemente, o primeiro sinal da doença.

Quais Estruturas Oculares São Mais Atingidas?

Na Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD), as áreas mais frequentemente comprometidas incluem:

• Glândulas Lacrimais:  local mais frequentemente acometido na IgG4-ROD (62% a 88%).

• Glândulas salivares

• Nervo trigêmeo (9,5% a 39%)

• Músculos extraoculares (19% a 25%)

• Gordura orbital (28,6% a 40%)

• Pálpebras (12%)

• Sistema de ducto nasolacrimal

• Esclera (mais raro)

Além dos olhos, a Doença Relacionada à IgG4 pode comprometer órgãos como:

• Pâncreas (pancreatite autoimune)

• Rins (nefropatia relacionada à IgG4)

• Pulmões, aorta, linfonodos e retroperitônio

Quem tem mais risco de desenvolver a Doença Ocular Relacionada à IgG4?

As pesquisas indicam um perfil específico para pacientes com Doença Ocular Relacionada à IgG4:

• Idade média: 60 anos (47 a 73 anos) – surgimento mais precoce comparado a outras formas da doença3

• Sexo: afeta homens e mulheres igualmente

• Fatores associados: asma e rinite alérgica são comuns

• Manifestações sistêmicas: inchaço em glândulas salivares

• Níveis elevados de IgG4 no sangue podem apoiar o diagnóstico

• Risco levemente aumentado de Linfoma Não-Hodgkin tipo MALT e Câncer Pancreático, reforçando a necessidade de acompanhamento especializado.

Sintomas da Doença Ocular Relacionada à IgG4

A Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD) costuma evoluir de forma lenta e progressiva, sendo facilmente confundida com outras doenças oftalmológicas. Os sinais mais comuns incluem:

• Inchaço nas pálpebras ou região orbital

• Sensação de pressão ou peso ao redor dos olhos

• Diplopia (visão dupla)

• Olhos secos ou lacrimejamento excessivo

• Dor ou desconforto discreto

• Vermelhidão ocular (menos frequente)

Estes sintomas podem afetar a autoestima, a qualidade de vida e, se não tratados, evoluir para complicações severas.

Diagnóstico: Como Confirmar a Doença Relacionada à IgG4?

O diagnóstico da Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é desafiador e exige uma abordagem integrada, combinando dados clínicos, laboratoriais, de imagem e, principalmente, a confirmação histopatológica.

Classificação EULAR/ACR 2019: O Padrão Atual

Atualmente, os Critérios de classificação EULAR/ACR 2019 para IgG4-RD são a referência mais moderna e padronizada para o diagnóstico da IgG4-RD. Esse sistema atribui pontos cumulativos a partir de achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e histológicos.

O diagnóstico é considerado positivo ao atingir um limiar de ≥ 20 pontos, garantindo:

• Alta especificidade (97,8%): minimiza falsos positivos, fundamental para segurança em ensaios clínicos e decisões terapêuticas.

• Boa sensibilidade (82,0%): assegura a identificação da maioria dos casos, abrangendo um amplo espectro da doença.

Vantagens dos critérios EULAR/ACR 2019:

• Redução do risco de superdiagnóstico

• Padronização do diagnóstico na prática clínica e na pesquisa

• Base objetiva para a tomada de decisões médicas

Quais São os Pilares do Diagnóstico?

A confirmação da Doença Relacionada à IgG4 exige a integração de quatro componentes fundamentais:

1. Avaliação Clínica

• Exame oftalmológico detalhado

• Investigação de sintomas sistêmicos

• Inspeção de outras glândulas, como salivares e lacrimais

2. Exames de Imagem

• Tomografia Computadorizada (TC)

• Ressonância Magnética (RM)

Estes exames são essenciais para mapear o padrão de inflamação e detectar o comprometimento de estruturas orbitais, como glândulas lacrimais, músculos extraoculares e gordura orbital.

3. Exames Laboratoriais

• Dosagem sérica de IgG4 — pode estar normal em alguns casos, mas níveis elevados são sugestivos

• Avaliação inflamatória geral: Hemograma, PCR e VHS

4. Biópsia: O Padrão-Ouro

A biópsia do tecido afetado é indispensável para a confirmação diagnóstica, revelando três achados clássicos:

• Infiltrado linfoplasmocitário rico em células IgG4+

• Fibrose estoriforme (em padrão de "roda de carroça")

• Obliteração vascular

Este exame é fundamental para diferenciar a IgG4-RD de outras doenças, como linfomas, sarcoidose e infecções crônicas.

Diagnósticos Diferenciais

Doença	Manifestações Oculares	Histopatologia	Exames Laboratoriais
Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD)	Aumento indolor da glândula lacrimal, proptose leve	Infiltrado linfoplasmocitário rico em IgG4+, fibrose estoriforme, obliteração vascular	IgG4 sérico elevado (em muitos casos), PCR/VHS variáveis
Linfoma (anexial ocular ou sistêmico)	Massa orbitária, progressão rápida, dor ausente	Proliferação monoclonal de células B	Marcadores clonais positivos; IgG4 normal
Granulomatose com Poliangeíte (GPA)	Inflamação orbitária dolorosa, necrose tecidual	Vasculite necrosante, granulomas	ANCA positivo, IgG4 normal
Síndrome de Sjögren	Olho seco, aumento das glândulas salivares	Infiltrado linfocitário, destruição glandular	Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB positivos
Sarcoidose	Granulomas orbitais, uveíte anterior	Granulomas não caseosos	ECA elevado, imagem com linfadenomegalia
Infecção Orbitária	Dor intensa, edema, calor local, febre	Neutrófilos predominantes	Cultura positiva, leucocitose
Orbitopatia de Graves	Proptose bilateral, retração palpebral	Infiltrado linfocitário, fibrose muscular	TSH alterado, TRAb positivo

Tratamento da Doença Relacionada à IgG4

O tratamento da Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD) visa controlar a inflamação, preservar a função ocular e evitar complicações sistêmicas. A estratégia terapêutica é individualizada, podendo incluir:

1. Terapia Medicamentosa

• Corticosteroides sistêmicos (Prednisona): primeira linha, com excelente resposta na maioria dos casos

• Imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato): indicados em casos refratários ou como poupadores de corticoide

• Rituximabe: anticorpo monoclonal eficaz, especialmente em casos de recorrência ou resistência ao tratamento convencional

2. Intervenção Cirúrgica

• Biópsia diagnóstica

• Descompressão orbital: indicada em casos de compressão severa que ameace a visão

3. Acompanhamento Contínuo

A IgG4-RD é uma doença recorrente, que pode afetar outros órgãos. Por isso, o seguimento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar, incluindo Oftalmologista, Reumatologista e Imunologista.

Prognóstico

Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria dos pacientes alcança remissão clínica e preserva a função visual. No entanto, a ausência de intervenção pode levar a fibrose irreversível e comprometimento ocular permanente.

Além disso, pacientes com IgG4-ROD devem ser avaliados para manifestações sistêmicas, como pancreatite autoimune e nefropatia relacionada à IgG4.

Conclusão: Quando Procurar um Especialista?

Se você apresenta:

• Inchaço persistente nas pálpebras

• Visão dupla

• Sensação de pressão ocular

• Olhos secos sem causa aparente

Procure um oftalmologista especializado em doenças inflamatórias oculares.

A Doença Relacionada à IgG4 é silenciosa, mas pode ter graves repercussões se não for diagnosticada e tratada a tempo.

Sua Visão Merece o Melhor Cuidado

Na Clínica EYECO Oftalmologia, oferecemos um atendimento que vai além do diagnóstico:

• Empatia e respeito no acolhimento

• Precisão no diagnóstico

• Tecnologia de ponta para tratamentos eficazes

Nossos especialistas são Referência Nacional e Internacional, participando ativamente de Pesquisas e Congressos sobre doenças inflamatórias oculares.

Confiança, cuidado e excelência, reunidos em um só lugar.

Agende sua consulta e descubra por que tantos pacientes confiam na Clínica EYECO para cuidar da sua visão.

Clínica EYECO Oftalmologia – Porque enxergar bem é viver melhor.

Responsável: Dr. Ever Ernesto Caso Rodriguez | CRM-SP: 160.376

Confira essa e outras informações na nossa página do Facebook ou Instagram.

Faça seu agendamento via WhatsApp agora!