Inchaço, Dor ou Pressão nos Olhos? Descubra se é a Doença Ocular Relacionada à IgG4
- Dr. Ever Rodriguez
- 29 de mai.
- 5 min de leitura
A Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é uma condição inflamatória crônica, rara e muitas vezes subdiagnosticada, que pode comprometer diversos órgãos e tecidos. Quando afeta as estruturas ao redor dos olhos, é chamada de Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD), uma apresentação específica que merece atenção.
Neste artigo, você vai entender o que é a Doença Relacionada à IgG4, seus principais sintomas oculares, como ocorre o diagnóstico, além das opções mais eficazes de tratamento.

O que é a Doença Relacionada à IgG4?
A Doença Relacionada à IgG4 é uma Enfermidade Autoimune Sistêmica, caracterizada por inflamação crônica e acúmulo de plasmócitos produtores de IgG4, um subtipo da imunoglobulina G. Esse processo pode gerar tumores benignos, aumento de órgãos e fibrose nos tecidos afetados1.
Embora possa acometer múltiplos sistemas, o envolvimento orbital é especialmente significativo e, frequentemente, o primeiro sinal da doença.
Quais Estruturas Oculares São Mais Atingidas?
Na Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD), as áreas mais frequentemente comprometidas incluem:
Glândulas Lacrimais: local mais frequentemente acometido na IgG4-ROD (62% a 88%).
Glândulas salivares
Nervo trigêmeo (9,5% a 39%)
Músculos extraoculares (19% a 25%)
Gordura orbital (28,6% a 40%)
Pálpebras (12%)
Sistema de ducto nasolacrimal
Esclera (mais raro)
Além dos olhos, a Doença Relacionada à IgG4 pode comprometer órgãos como:
Pâncreas (pancreatite autoimune)
Rins (nefropatia relacionada à IgG4)
Quem tem mais risco de desenvolver a Doença Ocular Relacionada à IgG4?
As pesquisas indicam um perfil específico para pacientes com Doença Ocular Relacionada à IgG4:
Idade média: 60 anos (47 a 73 anos) – surgimento mais precoce comparado a outras formas da doença3
Sexo: afeta homens e mulheres igualmente
Fatores associados: asma e rinite alérgica são comuns
Manifestações sistêmicas: inchaço em glândulas salivares
Níveis elevados de IgG4 no sangue podem apoiar o diagnóstico
Risco levemente aumentado de Linfoma Não-Hodgkin tipo MALT e Câncer Pancreático, reforçando a necessidade de acompanhamento especializado.
Sintomas da Doença Ocular Relacionada à IgG4
A Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD) costuma evoluir de forma lenta e progressiva, sendo facilmente confundida com outras doenças oftalmológicas. Os sinais mais comuns incluem:
Inchaço nas pálpebras ou região orbital
Sensação de pressão ou peso ao redor dos olhos
Diplopia (visão dupla)
Olhos secos ou lacrimejamento excessivo
Dor ou desconforto discreto
Vermelhidão ocular (menos frequente)
Estes sintomas podem afetar a autoestima, a qualidade de vida e, se não tratados, evoluir para complicações severas.
Diagnóstico: Como Confirmar a Doença Relacionada à IgG4?
O diagnóstico da Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD) é desafiador e exige uma abordagem integrada, combinando dados clínicos, laboratoriais, de imagem e, principalmente, a confirmação histopatológica.
Classificação EULAR/ACR 2019: O Padrão Atual
Atualmente, os Critérios de classificação EULAR/ACR 2019 para IgG4-RD são a referência mais moderna e padronizada para o diagnóstico da IgG4-RD. Esse sistema atribui pontos cumulativos a partir de achados clínicos, laboratoriais, radiológicos e histológicos.
O diagnóstico é considerado positivo ao atingir um limiar de ≥ 20 pontos, garantindo:
Alta especificidade (97,8%): minimiza falsos positivos, fundamental para segurança em ensaios clínicos e decisões terapêuticas.
Boa sensibilidade (82,0%): assegura a identificação da maioria dos casos, abrangendo um amplo espectro da doença.
Vantagens dos critérios EULAR/ACR 2019:
Redução do risco de superdiagnóstico
Padronização do diagnóstico na prática clínica e na pesquisa
Base objetiva para a tomada de decisões médicas
Quais São os Pilares do Diagnóstico?
A confirmação da Doença Relacionada à IgG4 exige a integração de quatro componentes fundamentais:
1. Avaliação Clínica
Exame oftalmológico detalhado
Investigação de sintomas sistêmicos
Inspeção de outras glândulas, como salivares e lacrimais
2. Exames de Imagem
Tomografia Computadorizada (TC)
Ressonância Magnética (RM)
Estes exames são essenciais para mapear o padrão de inflamação e detectar o comprometimento de estruturas orbitais, como glândulas lacrimais, músculos extraoculares e gordura orbital.
3. Exames Laboratoriais
Dosagem sérica de IgG4 — pode estar normal em alguns casos, mas níveis elevados são sugestivos
Avaliação inflamatória geral: Hemograma, PCR e VHS
4. Biópsia: O Padrão-Ouro
A biópsia do tecido afetado é indispensável para a confirmação diagnóstica, revelando três achados clássicos:
Infiltrado linfoplasmocitário rico em células IgG4+
Fibrose estoriforme (em padrão de "roda de carroça")
Obliteração vascular
Este exame é fundamental para diferenciar a IgG4-RD de outras doenças, como linfomas, sarcoidose e infecções crônicas.
Diagnósticos Diferenciais
Doença | Manifestações Oculares | Histopatologia | Exames Laboratoriais |
Doença Relacionada à IgG4 (IgG4-RD) | Aumento indolor da glândula lacrimal, proptose leve | Infiltrado linfoplasmocitário rico em IgG4+, fibrose estoriforme, obliteração vascular | IgG4 sérico elevado (em muitos casos), PCR/VHS variáveis |
Linfoma (anexial ocular ou sistêmico) | Massa orbitária, progressão rápida, dor ausente | Proliferação monoclonal de células B | Marcadores clonais positivos; IgG4 normal |
Granulomatose com Poliangeíte (GPA) | Inflamação orbitária dolorosa, necrose tecidual | Vasculite necrosante, granulomas | ANCA positivo, IgG4 normal |
Síndrome de Sjögren | Olho seco, aumento das glândulas salivares | Infiltrado linfocitário, destruição glandular | Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB positivos |
Sarcoidose | Granulomas orbitais, uveíte anterior | Granulomas não caseosos | ECA elevado, imagem com linfadenomegalia |
Infecção Orbitária | Dor intensa, edema, calor local, febre | Neutrófilos predominantes | Cultura positiva, leucocitose |
Orbitopatia de Graves | Proptose bilateral, retração palpebral | Infiltrado linfocitário, fibrose muscular | TSH alterado, TRAb positivo |
Tratamento da Doença Relacionada à IgG4
O tratamento da Doença Ocular Relacionada à IgG4 (IgG4-ROD) visa controlar a inflamação, preservar a função ocular e evitar complicações sistêmicas. A estratégia terapêutica é individualizada, podendo incluir:
1. Terapia Medicamentosa
Corticosteroides sistêmicos (Prednisona): primeira linha, com excelente resposta na maioria dos casos
Imunossupressores (Azatioprina, Metotrexato): indicados em casos refratários ou como poupadores de corticoide
Rituximabe: anticorpo monoclonal eficaz, especialmente em casos de recorrência ou resistência ao tratamento convencional
2. Intervenção Cirúrgica
Biópsia diagnóstica
Descompressão orbital: indicada em casos de compressão severa que ameace a visão
3. Acompanhamento Contínuo
A IgG4-RD é uma doença recorrente, que pode afetar outros órgãos. Por isso, o seguimento deve ser realizado por uma equipe multidisciplinar, incluindo Oftalmologista, Reumatologista e Imunologista.
Prognóstico
Com diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria dos pacientes alcança remissão clínica e preserva a função visual. No entanto, a ausência de intervenção pode levar a fibrose irreversível e comprometimento ocular permanente.
Além disso, pacientes com IgG4-ROD devem ser avaliados para manifestações sistêmicas, como pancreatite autoimune e nefropatia relacionada à IgG4.
Conclusão: Quando Procurar um Especialista?
Se você apresenta:
Inchaço persistente nas pálpebras
Visão dupla
Sensação de pressão ocular
Olhos secos sem causa aparente
Procure um oftalmologista especializado em doenças inflamatórias oculares.
A Doença Relacionada à IgG4 é silenciosa, mas pode ter graves repercussões se não for diagnosticada e tratada a tempo.
Sua Visão Merece o Melhor Cuidado
Na Clínica EYECO Oftalmologia, oferecemos um atendimento que vai além do diagnóstico:
Empatia e respeito no acolhimento
Precisão no diagnóstico
Tecnologia de ponta para tratamentos eficazes
Nossos especialistas são Referência Nacional e Internacional, participando ativamente de Pesquisas e Congressos sobre doenças inflamatórias oculares.
Confiança, cuidado e excelência, reunidos em um só lugar.
Agende sua consulta e descubra por que tantos pacientes confiam na Clínica EYECO para cuidar da sua visão.
Clínica EYECO Oftalmologia – Porque enxergar bem é viver melhor.
Responsável: Dr. Ever Ernesto Caso Rodriguez | CRM-SP: 160.376
Faça seu agendamento via WhatsApp agora!
Commentaires